הריון

מחלה המוליטית של התינוק

Pin
Send
Share
Send
Send


מחלה המוליטית של הנולד (HDN) - מצב פתולוגי של התינוק, מלווה בפירוק מסיבי של כדוריות דם אדומות, הוא אחד הגורמים העיקריים לצהבת אצל תינוקות.

המחלה המוליטית של תינוקות מאובחנת ב -0.6% מהילוד. מחלה המוליטית של יילודים מתבטאת בשלוש צורות עיקריות: אנמית, איסטרית, אדמתית.

מחלה המוליטית של נוירונים

מחלה המוליטית של התינוק (morbus haemoliticus neonatorum) - אנמיה hemolytic של התינוק, בשל חוסר תאימות של הדם של האם ואת העובר על פי גורם Rh, קבוצת הדם וגורמי דם אחרים. המחלה נצפית אצל ילדים מרגע הלידה או מזוהה בשעות הראשונות ובימי החיים.

מחלה המוליטית של התינוק, או אריתרובלסטוזיס עוברי, היא אחת המחלות החמורות ביותר של ילדים בתקופה הניאונטלית. בהופעתו בתקופה שלפני הלידה, מחלה זו יכולה להיות אחת הסיבות להפלות ספונטניות ולידות מת. על פי WHO (1970), המחלה המוליטית של היילוד מאובחנת ב -0.5% מהילודים, התמותה ממנה היא 0.3 לכל 1000 ילדים שנולדו חיים.

אטיולוגיה, גורם למחלות המוליטיות של התינוק.

הסיבה למחלה המוליטית של התינוק נולדה רק בסוף שנות ה -40 של המאה ה -20. בקשר עם התפתחות הדוקטרינה של גורם Rh. גורם זה התגלה על ידי Landsteiner ו Wiener בשנת 1940 בקופים racus Macacus. מאוחר יותר, אותם חוקרים מצאו כי גורם Rh קיים תאי דם אדומים של 85% של אנשים.

מחקרים נוספים הראו כי מחלה המוליטית של היילוד עשויה להיות תוצאה של חוסר תאימות של הדם של האם והעובר, הן ב- Rh גורם והן בקבוצת הדם. במקרים נדירים המחלה נגרמת עקב אי-תאימות הדם של האם והעובר עקב גורמי דם אחרים (M, N, M5, N3, רל, קיד, לואיס וכו ').

גורם Rh הוא stroma של אריתרוציטים. אין לו כל קשר למין, גיל וחברות במערכות ABO ו- MN. ישנם שישה אנטיגנים עיקריים של מערכת Rh, בירושה על ידי שלושה זוגות של גנים המיועדים גם C, C, D, D, E, E (לפי פישר), או rh ', hr', Rh0hr0, rh ", hr" (על פי הזוכה). במקרה של מחלה המוליטית של התינוק, החשוב ביותר הוא אנטיגן D, אשר נעדר האם נוכח העובר כתוצאה של הירושה שלו מן האב.

מחלה המוליטית של התינוק, בשל חוסר תאימות של מערכת ABO, שכיחה יותר בקרב ילדים עם קבוצות דם A (II) או B (III). האימהות של ילדים אלה יש 0 (I) סוג הדם, אשר מכיל agglutinins α ו β. זה האחרון יכול לחסום תאי דם אדומים עוברית.

נמצא כי אמהות שילדיהן נולדו עם גילויי מחלה המוליטית, ברוב המקרים, עוד לפני תחילת הריון זה, הועברו לרגישות של אנטיגנים של העובר עקב עירויי דם קודמים, כמו גם הריונות של העובר החיובי.

נכון לעכשיו, ישנם שלושה סוגים של נוגדי Rh אשר נוצרים בגוף רגיש של אנשים עם דם שלילי Rh: 1) נוגדנים מלאים, או agglutinins, 2) שלם או חסימה, 3) מוסתר.

נוגדנים מלאים הם נוגדנים המסוגלים לגרום להתכתבות נורמלית של אריתרוציטים ספציפיים עבור סרום נתון דרך מגע רגיל, תגובה זו אינה תלויה במצב מלח או קולואידלי של המדיום. נוגדנים בלתי גמישים יכולים לגרום להשלכת אריתרוציטים רק במדיום המכיל חומרים מולקולריים גבוהים (סרום, אלבומין, ג'לטין). נוגדנים Rh נסתרים נמצאים בסרום האדם עם דם שלילי Rh בריכוזים גבוהים מאוד.

בהופעת מחלה המוליטית של התינוק, תפקידו החשוב ביותר של נוגדי Rh אינו מושלם, והם מסוגלים לחדור בקלות לשיליה לתוך העובר בגלל הגודל הקטן של המולקולה.

פתוגנזה. מחלה המוליטית של התינוק

מהלך ההיריון הרגיל כרוך בסינתזה של נוגדנים על ידי אישה לאנטיגנים זרים גנטיים ממוצא אבהי שמגיע אליה. זה כבר נקבע כי שליה נוגדנים אמניוטית נוגדנים אימהיים כרוכים אנטיגנים עוברית. עם רגישות מוקדמת, עם מסלול הריון פתולוגי, תפקודי המכשול של השליה מצטמצמים, ונוגדנים אימהיים יכולים לזרום לעובר. זה הכי אינטנסיבי במהלך הלידה. לכן, המחלה hemolytic של תינוקות מתחיל בדרך כלל לאחר הלידה.

ב הפתוגנזה של המחלה hemolytic, המוליזה של אריתרוציטים בעובר או הילד שזה עתה נולד הוא בעל חשיבות ראשונית בשל נזק לקרום התא האדום על ידי נוגדנים אימהיים. זה מוביל המוליזה עודפת מוקדמת. עם התמוטטות המוגלובין, בילירובין נוצר (35 מ"ג של בילירובין נוצרת מכל גרם של המוגלובין).

המוליזה אינטנסיבית של אריתרוציטים ואת חוסר הבשלות האנזימטית של הכבד של העובר ואת הילד שזה עתה נולד להוביל את הצטברות בדם של בילירובין חופשי (עקיף), אשר יש תכונות רעילות. הוא אינו מסיס במים, אינו מופרש בשתן, אלא חודר בקלות לרקמות העשירות בשומנים: המוח, בלוטות האדרנל והכבד, מטרידים את תהליך הנשימה התאית, זרחון חמצוני, והעברת חלק מהאלקטרוליטים.

סיבוך חמור של המחלה המוליטית הוא צהבת הגרעינית (kernicterus), הנגרמת על ידי ההשפעה הרעילה של הבילירובין העקיף על גרעיני הבסיס של המוח (תת-תת-עורית, היפוקמפוס, גוף סטראטלי, מוח הקטן, עצבים גולגולתיים). פרמטוריום, חומצה, היפואלומבינמיה, מחלות זיהומיות, וכן רמה גבוהה של בילירובין עקיף בדם (יותר מ 342 μmol / l) לתרום סיבוך זה. זה ידוע שכאשר רמת הבילירובין בסרום היא 342-428 μmol / l, צהבת הגרעינית מתרחשת ב -30% מהילדים.

בפתוגנזה של מחלה המוליטית של התינוק, תפקיד מתפקד על ידי תפקוד לקוי של הכבד, הריאות, ואת מערכת הלב וכלי הדם.

תסמינים תזרים התמונה הקלינית של מחלה המוליטית של התינוק.

שלוש צורות של מחלה המוליטית של התינוק הן מובחנות קלינית: נפוחות, icteric, אנמית.

צורה אדמתית היא החמורה ביותר. עבור זה, בצקת בולטת עם הצטברות נוזלים בחללים (pleural, הבטן), החיוור של העור ואת רירית הממברנות, עלייה משמעותית בגודל של הכבד והטחול הם hacharacteristic. כמה תינוקות יש חבורות קטנות פטיש.

שינויים גדולים נצפים בהרכב הדם ההיקפי. בחולים כאלה, כמות המוגלובין מופחת ל 30-60 גרם / ליטר, מספר אריתרוציטים לעיתים קרובות לא יעלה על 1x10 12 / l, anisocytosis, poikilocytosis, polychromasy, נורמה אריתרופלסטוזיס באים לידי ביטוי, המספר הכולל של לויקוציטים הוא גדל, נויטרופיליה מסומן עם שינוי חד שמאלה. אנמיה אצל ילדים כאלה היא כה חמורה, כי בשילוב עם hypoproteinemia ופגיעה בקיר נימי מוביל להתפתחות של אי ספיקת לב, אשר נחשב הגורם העיקרי למוות לפני או אחרי לידתו של הילד.

הצורה האיקטרית היא הצורה הקלינית הנפוצה ביותר של מחלה המוליטית של התינוק. התסמין הראשון של המחלה הוא צהבת, אשר מתרחשת ביום 1-2 של החיים. העוצמה והגוון של הצהבת משתנים בהדרגה: כתום ראשון, אחר כך ברונזה, לימון, ולבסוף צבע לימון לא בשל. יש מכתים icteric של ריריות, sclera. גודל הכבד והטחול עולה. בבטן התחתונה יש רקמת פסט. ילדים נעשים רדומים, אדינמיים, מצוצים גרוע, הם מצמצמים רפלקסים של תינוקות.

במחקר של דם היקפי נחשף אנמיה של חומרת משתנה, pseudoleukocytosis, המתרחשת בשל עלייה בתאים נוקלאטים צעירים של השורה האדומה, שנתפסו בתא של Goryaev כמו לויקוציטים. מספר rticulocytes עולה באופן משמעותי.

עבור הצורה האיקטרית של מחלה המוליטית של התינוק, עלייה ברמת הבילירובין העקיף בדם אופיינית. כבר בדם טבורי, רמתו עשויה להיות גבוהה מ 60 μmol / l, ומאוחר יותר הוא מגיע 265-342 μmol / l ועוד. בדרך כלל אין קשר ברור בין מידת היריות של העור, חומרת האנמיה וחומרת ההיפרבירובינמיה, אך מאמינים כי הצוואר של כפות הידיים מצביע על רמת בילירובין של 257 μmol / L ומעלה.

סיבוכים חמורים של הצורה האיקטרית של מחלה המוליטית של הנולד הם נזק למערכת העצבים ופיתוח של צהבת הגרעינית. כאשר סיבוכים אלה מתרחשים, הילד הראשון מפתחת עייפות, ירידה בשרירים, היעדר או עיכוב של רפלקס מורו, רגורגיטציה, הקאות ופיהוק פתולוגי. ואז מופיעים סימנים קלאסיים של צהבת: יתר לחץ דם שרירי, צוואר נוקשה, תנוחה מאולצת עם אופיסתוטונוס, איברים נוקשים, אגרופים קפוצים במכחולים, בכי חריף של מוח, היפרסטתיה, בליטות של מעיין, שרירי פנים, עוויתות, סימפטום של "השמש השוקעת" , nystagmus, סימפטום של Grefe, דום נשימה מתרחשת מעת לעת.

עוד סיבוך שכיח יחסית הוא תסמונת התעבות המרה. הסימנים שלו הם צואה דהויה, צבע שתן רווי, הגדלת הכבד. במחקר של דם לזהות עלייה ברמת bilirubin ישיר.

טופס אנמי הוא נצפה 10-15% מהחולים עם מחלה hemolytic של תינוקות. תסמינים מוקדמים מתמשך צריך להיחשב עייפות כללית בולט וחיוורון של העור ואת רירית הממברנות. Pallor הוא זיהה בבירור על ידי 5 - 8 יום לאחר הלידה, שכן בתחילה זה מסווה על ידי צהבת קטנה. גידול בגודל הכבד והטחול.

בדם ההיקפי בצורה זו, התוכן המוגלובין מצטמצם ל 60-100 גרם / ליטר, מספר אריתרוציטים הוא בתוך 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l, נורמבלסטוזיס, reticulocytosis נצפתה. רמות בילירובין הן נורמליות או גבוהות למדי.

האבחנה של מחלה המוליטית של היילוד מתבססת על אנמנזה (רגישות לאם עקב עירויי דם קודמים, לידת ילדים במשפחת צהבת, מותם בתקופה הנאונטלית, הוראות אמה על ההפלות המאוחרות שלה בעבר, לידות מת), ועל הערכת תסמינים קליניים ונתונים מחקר מעבדה. זה האחרון באבחון של המחלה הם בעלי חשיבות עליונה.

ראשית, הקביעה של קבוצת הדם ו- Rh-Accessories של האם והילד מתבצעת, התוכן של reticulocytes בדם ההיקפי ואת רמת הבילירובין בדם ורידי של הילד נבדקים.

במקרה של חוסר תאימות של Rh, נקבע טיטר של נוגדן רה בדם ובחלב של האם: בדיקה ישירה של קומבס מבוצעת עם תאי הדם האדומים של הילד ובעקיפין עם הסרום בדם של האם. אם מערכת ה- AVO אינה עולה בקנה אחד עם הדם והחלב של האם, נקבע טיטר של אגלטינים ב- p וחלבון במלח וחלבון. נוגדנים החיסונית במדיום חלבון יש titer ארבע פעמים גבוה יותר מאשר מלח. נוגדנים אלה שייכים לאימונוגלובולינים מסוג G וחוצים את השליה, דבר הגורם להתפתחות מחלה המוליטית של התינוק. התגובה הישירה של קומבס ל- ABO-incompatibility היא בדרך כלל שלילית.

אם הנתונים הקליניים והמעבדה מצביעים בבירור על המוליזה, ודם האם והילד תואמים את ה- Rh Fact ו- ABO, מומלץ לשים את התגובה של קומבס, לבדוק תאימות אינדיבידואלית של דם האם ותאי הדם האדומים של הילד, לחפש נוגדנים לאנטיגנים אשר לעיתים נדירות גורמים למחלה המוליטית תינוקות: s, d, e, kell, diffy, kidd.

לאבחון טרום לידתי, קביעת הבילירובין בנוזל השפיר עם גיל הריון של 32-38 שבועות היא בעלת חשיבות פרוגנוסטית: עם צפיפות ספקטרופוטומטרית אופטית של נוזל מי השפיר (עם מסנן של 450 ננומטר) של 0.15-0.22 יחידות. מפתחת צורה קלה של מחלה המוליטית של הילוד, מעל 0.35 יחידות. - טופס חמור. צורה מאובנת של מחלה המוליטית של התינוק בגיל הרך יכולה להיות מאובחנת באמצעות אולטרסאונד.

זיהוי של נשים רגיש כדי אנטיגנים Rh הוא הקל על ידי קביעת titer נוגדן rhesus בדם של נשים הרות. עם זאת, את מידת הגידול של Rh טיטר בדם של אישה בהריון לא תמיד תואמים את חומרת המחלה hemolytic. פרוגוסטילי שלילי לשקול נוגדנים נוגדן rhesus נוגדנים של אישה בהריון.

אבחון אבחון דיפרנציאלי של מחלה המוליטית של התינוק.

מחלה המוליטית של התינוק צריך להיות מובחן ממספר מחלות ותנאים פיזיולוגיים. הצעד הראשון הוא לבסס את האופי ההמוליטי של המחלה ולנטרל היפרבילירובינמיה ממוצא כבד ומכאני.

בין הגורמים להופעת צהבת של הקבוצה השנייה בתינוקות, מחלות מולדות בעלות אופי מדבק הן החשובות ביותר: הפטיטיס ויראלית, עגבת, שחפת, ליסטריוזיס, טוקסופלזמוזיס, זיהום ציטומגלווירוס ואלח דם, שנרכשו לא רק ברחם, אלא לאחר הלידה.

סימנים נפוצים של צהבת בקבוצה זו הם כדלקמן: העדר סימנים של המוליזה (אנמיה, סימנים של גירוי של קו הדם האדום, עלייה ברמת הבילירובין העקיף, עלייה הטחול) ועלייה בילירובין ישיר.

כמו כן, יש לזכור כי אצל יילודים, צהבת חסימתית עלולה להתרחש, אשר מופיעה בדרך כלל בשל התפתחות חריגה של דרכי המרה - agenesis, atresia, היצרות וציסטות של צינור המרה בינה. במקרים אלה, צהבת מופיעה בדרך כלל בסוף השבוע הראשון, למרות שהיא עשויה להופיע בימים הראשונים של החיים. זה משופר בהדרגה, ואת העור רוכש ירוק כהה, ובמקרים מסוימים גוון חום. צואה עשויה להיות בצבע מעט. עם anomalies של התפתחות דרכי המרה, כמות הבילירובין בסרום הדם הוא גבוה מאוד, הוא יכול להגיע 510-680 μmol / l בשל עלייה ישירה bilirubin. במקרים חמורים ומתקדמים, הבילירובין העקיף עלול לגדול בשל חוסר האפשרות להצמיד אותו עקב הצפת תאי כבד עם ביילירובין מרה. שתן כהה וכתמים חיתולים צהובים. כמות הכולסטרול ו phosphatase אלקליין הוא גדל בדרך כלל. הכבד והטחול מורחבים עם צהבת מוגברת דחוסה. בהדרגה, ילדים לפתח דיסטרופיה, ישנם סימנים של hypovitaminosis K, D ו- A. שחמת המרה, מתפתח, שממנו ילדים מתים לפני שהגיע 1 שנה.

עם רמה גבוהה של bilirubin בעקיפין בדם ובהעדר סימנים אחרים של המוליזה מוגברת של כדוריות דם אדומות, חשד אופי הצטברות של צהבת. במקרים כאלה, מומלץ לחקור את הפעילות של dehydrogenase lactate ואת השבר הראשון שלה, hydroxybutyrate dehydrogenase, בסרום הדם של הילד. במחלה המוליטית של הנולד, רמת האנזימים הללו גדלה בחדות, ובצהבת הצמידה תואמת את הנורמה של הגיל.

אסור לשכוח את קיומה של מחלה נדירה למדי הידועה בשם תסמונת קריגלר-נאיאר (קריגלר ונג'אר). זהו hyperbilirubinemia hemolytic, בליווי התפתחות של צהבת הגרעינית. המחלה יורשת באופן אוטוסומלי רצסיבי. בנים חולים לעתים קרובות יותר מאשר בנות.

הבסיס של Crigler-Nayar תסמונת היא הפרה חדה של היווצרות של diglucoronide bilirubonide (ישיר bilirubin) בשל היעדר מוחלט של UDP-glucoronyl-transferase bilirubin הצמידה. הסימפטום העיקרי של המחלה הוא צהבת, אשר מופיע ביום הראשון לאחר הלידה וגדל באופן אינטנסיבי, מוחזקים לאורך כל חייו של הילד. צהבת קשורה לעלייה חדה בבילירובין עקיף בדם, כמות אשר מהר מאוד מגיע 340-850 μmol / l. על רקע עלייה חדה בדם של בילירובין עקיף, סימפטומים של צהבת צהבת להתפתח. אנמיה לא נצפתה. מספר הצורות הצעירות של אריתרוציטים אינו גדל. כמות urobilin בשתן הוא בתוך גבולות רגילים. בייל חסר ישיר, מצומדות bilirubin. נזק למערכת העצבים המרכזית מוביל למוות של ילד בחודשים הראשונים של החיים. ילדים לעיתים רחוקות לחיות עד 3 שנים.

אנמיה hemolytic תורשתית מאובחנת על בסיס (סימנים ספציפיים מורפולוגיים של אריתרוציטים, מדידות של קוטר שלהם, יציבות אוסמוטית, מחקרים על הפעילות של אנזימים כדורית (בעיקר גלוקוז 6-פוספט dehydrogenase, וכו '), סוגי המוגלובין.

טיפול במחלה המוליטית של התינוק.

טיפול במחלה המוליטית של יילודים עם רמה גבוהה של בילירובין עקיף יכול להיות שמרני או אופרטיבי (ניתוח של עירוי דם להחלפה).

עבור תינוקות עם מחלה המוליטית, תזונה נאותה היא חשובה מאוד.

טיפול שמרני במחלה המוליטית של הילוד כולל את הצעדים הבאים:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. ניהול של חומרים כי adsorb bilirubin במעי ואת להאיץ את הפרשת עם צואה (אגר אגר 0.1 גרם שלוש פעמים ביום בעל פה, פתרון 12.5% ​​של xylitol או מגנזיום גופרתי בעל פה 1 כפית שלוש פעמים ביום או allohol על ידי " /2 דראג 'מרוסק נלקחים גם שלוש פעמים ביום בפנים),
  4. השימוש בכלים ובצעדים כדי להפחית את הרעילות של בילירובין עקיף (פוטותרפיה), לאחרונה היו דיווחים על יעילות במאבק ההשפעות הרעילות של בילירובין עקיף של מינונים קטנים של הקרנה אולטרה סגולה.

כדאי לבצע טיפולי אינפוזיה. נפח הטיפול אינפוזיה הוא כדלקמן: ביום הראשון - 50 מ"ל / ק"ג ולאחר מכן להוסיף 20 מ"ל / ק"ג ליום, מביא 150 מ"ל / ק"ג עד היום השביעי.

ההרכב של הפתרון אינפוזיה: פתרון 5% גלוקוז עם תוספת של 1 מ"ל של פתרון סידן 10% עבור כל 100 מ"ל, 1 mmol של נתרן וכלור מהיום השני של החיים, 1 mmol של אשלגן מהיום השלישי. קצב עירוי - 3-5 טיפות דקות 1. תוספת של 5% אלבומין פתרון מצוין רק אצל ילדים עם מחלות זיהומיות, בטרם עת, כאשר hypoproteinemia מזוהה (מתחת 50 גרם / l). עירוי של hemodez ו reopoliglukina עם המחלה hemolytic של התינוק לא מוצג.

החלפת עירוי דם מתבצעת עבור אינדיקציות מסוימות. אינדיקציה מוחלטת על עירוי דם חלופי הוא hyperbilirubinemia מעל 342 μmol / L, כמו גם את שיעור הגידול של הבילירובין מעל 6 μmol / L בשעה 1, את רמת הדם הטבורי מעל 60 μmol / L.

אינדיקציות לעירוי דם חלופי בימים הראשונים של החיים הן אנמיה (המוגלובין פחות מ -150 גר '/ ליטר), נורמבלסטוזיס ואי-תאימות מוכחת של הדם של האם והילד בקבוצה או גורם רזוס.

במקרה של Rh-Conf, הדם של אותה קבוצה כמו זה של הילד משמש עירויים דם חלופי, לא יותר מ 2-3 ימים של שימור של Rh- שלילי, בסכום של 150-180 מ"ל / ק"ג (כאשר רמת הבילירובין עקיף יותר מ 400 μmol / l - בסכום של 250-300 מ"ל / ק"ג). בסכסוך ABO, דם של קבוצה 0 (I) הוא transfused עם titer נמוך של a- ו aglutinins, אבל בסכום של 250-400 מ"ל, בעוד, ככלל, למחרת, עירוי חלופי השני צריך להתבצע באותו נפח. אם ילד אינו מתיישב עם רזיוז ו- ABO-Antigens, אזי יש להעביר את הילד עם דם 0 (I) של הקבוצה.

בעת ביצוע עירוי דם חלופי, קטטר מוכנס לתוך הווריד הטבורי באורך של לא יותר מ 7 ס"מ.הדם צריך להתחמם לטמפרטורה של לפחות 28 ° C. יניקה מתבצעת לפני הניתוח. להתחיל את ההליך עם הסרת 40-50 מ"ל של דם של התינוק, כמות הדם מוזרק צריך להיות 50 מ"ל יותר מזה נלקח החוצה. הניתוח מבוצע לאט (3-4 מ"ל דקות 1), לסירוגין הסרת המבוא של 20 מ"ל של דם. משך הפעולה כולה היא לפחות 2 שעות.זכור כי עבור כל 100 מ"ל של דם מוזרק, 1 מ"ל של פתרון סידן gluconate 10% חייב להיות מוזרק. זה נעשה כדי למנוע הלם ציטראט. 1-3 שעות לאחר החלפת עירוי דם צריך לקבוע את רמת הגלוקוז בדם.

סיבוכים של עירוי דם להחלפה כוללים: אי ספיקת לב חריפה עם הקדמה מהירה של כמויות גדולות של דם, הפרעות בקצב הלב, סיבוכים של עירוי עם בחירת תורם לא נכונה, אלקטרוליטים והפרעות מטבוליות (היפרקלמיה, היפוקלצמיה, חומצה, היפוגליקמיה), תסמונת דימומית, פקקת ותסחיף, סיבוכים זיהומיים (הפטיטיס, וכו '), נמק אנטרוקוליטיס.

לאחר החלפת עירוי דם קבע טיפול שמרני. האינדיקציה להחלפת דם חוזרת תחליף הוא קצב הגידול בבילירובין העקיף (החלפת דם חלופית מסומנת בקצב צמיחה של bilirubin של יותר מ -6 μmol / l לשעה).

כדי לבצע עירוי דם חלופי, אתה חייב להגדיר את הכלים הבאים: קטטרים פוליאתילן סטרילי מס '8, 10, פעמון בצורת פעמון, מספריים, שני פינצטה כירורגי, מחזיק מחט, משי, ארבעה שישה מזרקים עם קיבולת של 20 מ"ל ושניים שלושה מזרקים עם קיבולת של 5 מ"ל, שתי כוסות על 100-200 מ"ל.

הטכניקה של צנתור הווריד הטבורי היא כדלקמן: לאחר עיבוד השדה האופרטיבי, קצה חבל הטבור נחתך במרחק של 3 ס"מ מטבעת הטבור, הקטטר מוכנס בתנועות סיבוביות קפדניות, ומנחה אותו לאחר העברת טבעת הטבור לאורך דופן הבטן לכיוון הכבד. אם הקטטר מוכנס בצורה נכונה, הדם מופרש דרכו.

מניעת מחלה המוליטית של התינוק.

העקרונות הבסיסיים למניעת מחלות המוליטיות של התינוק הם כדלקמן. ראשית, לאור החשיבות הרבה של רגישות מוקדמת בפתוגנזה של מחלה המוליטית של הילוד, יש להתייחס לכל ילדה כאל אם לעתיד, ולכן הבנות צריכות לבצע עירוי דם רק מסיבות חיים. שנית, מקום חשוב במניעת המחלה המוליטית של התינוק מקבל עבודה להסביר לנשים את הפגיעה בהפלה. כדי למנוע את לידתו של ילד עם מחלה המוליטית של התינוק, ההקדמה של אנטי-גלובולין בהיקף של 250-300 מיקרוגרם, אשר מקדם את חיסול מהיר של כדוריות הדם האדומות של הילד, מומלץ לכל הנשים עם גורם דם שלילי Rh ביום הראשון לאחר הפלה (או לאחר הלידה) אמהות, מניעת סינתזה של נוגדנים Rh על ידי האם. שלישית, נשים בהריון עם רמה גבוהה של נוגדנים נוגדי חמצון מאושפזים במשך 12-14 יום במחלות של לידות למשך 8, 16, 24, 32 שבועות, שם הם מקבלים טיפול לא ספציפי: נוזל תוך ורידי של גלוקוז עם חומצה אסקורבית, cocarboxylase, נקבעו rutin, ויטמין E, סידן gluconate, טיפול חמצן, עם התפתחות של הפלה מאוימים לרשום פרוגסטרון, אלקטרופורזה endonasal של ויטמינים B1, C. במשך 7-10 ימים לפני הלידה, הממשל של phenobarbital מוצג במינון של 100 מ"ג שלוש פעמים ביום. רביעית, עם עליית titer של נוגדנים antiresus באישה בהריון, משלוח מתבצע לפני המועד המתוכנן בשבוע 37-39 על ידי ניתוח חתך קיסרי.

השלכות ופרוגנוזה של מחלה המוליטית של התינוק.

מחלה המוליטית של תינוקות: התוצאות יכולות להיות מסוכנות, עד מותו של הילד, תפקודי הכבד והכליות אצל הילד יכולים להיות מופרעים. יש להתחיל מיד בטיפול.

הפרוגנוזה של מחלה המוליטית של הילוד תלויה בצורת המחלה ובלימות של הצעדים המונעים והטיפוליים. חולים עם טופס edematous אינם קיימא. הפרוגנוזה לצורה icteric היא חיובית, בתנאי טיפול נאות מספקת, התפתחות שלילי של פרוגנוסטית של אנצפלופתיה bililubin וצהבת גרעינית, שכן בקבוצה של חולים כאלה אחוז הנכות הוא גבוה מאוד. הצורה האנמית של מחלה המוליטית של התינוק היא חיובית באופן פרוגנוסטי, בחולים עם צורה זו, ריפוי עצמי הוא ציין.

הרמה המודרנית של פיתוח הרפואה, האבחון הנכון טקטיקות טיפוליות לאפשר למנוע את ההשפעות המובהקות של המחלה hemolytic של התינוק.

תסמינים של מחלה המוליטית של התינוק

סימפטומים קליניים תלויים בצורת המחלה.

  • הצורה האדמטית (או העוברית) היא נדירה.
    • זה נחשב הצורה החמורה ביותר בין היתר.
    • ככלל, הוא מתחיל להתפתח ברחם.
    • לעתים קרובות יש הפלות בתחילת ההריון.
    • לפעמים העובר מת בסוף החיים או נולד במצב קשה מאוד עם בצקת נפוצה, אנמיה קשה (ירידה בהמוגלובין (צבע דם שנושא חמצן) ותאי דם אדומים ליחידת נפח הדם), רעב חמצן ואי ספיקת לב.
    • עורו של תינוק כזה הוא חיוור, דונגי בצבע. פנים מעוגלים. טונוס השריר מופחת בצורה חדה, הרפלקסים מדוכאים.
    • כבד מוגדל משמעותית וטחול (hepatosplenomegaly). הבטן גדולה, בצורת חבית.
    • בצקת רקמות נפוצה היא אופיינית, לפעמים עם התנפחות (הצטברות של נוזל כי יש לצאת כלי קטן) לתוך חלל הבטן, חללים סביב הלב (קרום הלב) ואת הריאות (pleural). זאת בשל החדירות נימי מוגברת (כלי דקיק ביותר בגוף) וירידה בחלבון הכולל בדם (hypoproteinemia).
  • צורה אנמית - זהו הצורה הטובה ביותר של הזרימה.
    • תסמינים קליניים מופיעים בימים הראשונים לחיי הילד.
    • בהדרגה, אנמיה, החיוור של העור ואת הריריות הריריות, כבד מוגדל וטחול בגודל מתקדמת.
    • המצב הכללי סובל מעט.
  • הצורה האייקרית היא הצורה הנפוצה ביותר. הסימפטומים העיקריים שלה הם:
    • צהבת (מכתים צהובים של רקמות הגוף עקב הצטברות מופרזת של bilirubin בדם (פיגמנט מרה) ומוצרים מטבוליים שלה),
    • אנמיה (ירידה בהמוגלובין (צבע דם שנושא חמצן) ותאי דם אדומים ליחידת נפח הדם)
    • hepatosplenomegaly (מוגדל הכבד ואת הטחול בגודל).
  • צהבת מתפתחת ב -24 השעות הראשונות לאחר לידתו של ילד, לעיתים פחות ביום השני, יש מסלול מתקדם.
    • לעור של חולה כזה יש צבע צהוב עם גוון כתום.
    • קרום רירי גלוי סקלרה להפוך צהוב.
    • ככל שהצהבת מוקדמת יותר, כך המחלה חדה יותר.
    • ככל שרמת הבילירובין בדם עולה, ילדים הופכים רדומים, מנומנמים, הרפלקסים שלהם וצבע השרירים יורדים.
    • במשך 3-4 ימים, רמת bilirubin עקיף (פיגמנט מרה נוצר כתוצאה מהתמוטטות המוגלובין ולא זמן לעבור דרך הכבד) מגיע ערך קריטי (יותר מ 300 μmol / l).
    • סימפטומים של צהבת הגרעינית מופיעים (פגיעה בגרעינים תת-קליניים של המוח על ידי בילירובין עקיף):
      • דאגה מניע
      • שרירים נוקשים של הצוואר (עלייה חדה בשרירים),
      • אופיסוטוטנוס (תנוחה עוויתית עם קשת אחורית חדה, עם ראש מוטה לאחור (דומה לקשת עם תמיכה רק בחלק האחורי של הראש ובעקבים), מתיחה את הרגליים, כופפת את הידיים, הידיים, הרגליים והאצבעות)
      • הסימפטום של "השמש השוקעת" (תנועת הגלגלים מופנית כלפי מטה, ואילו הקשתית מכסה את העפעף התחתון). כל זה מלווה בחריקה ובזעקה חזקה (קריאת מוח "חודרת").
    • בסוף השבוע, על רקע התמוטטות מסיבית של כדוריות דם אדומות, הפרשת מרה במעי הגס (סינדרום עיבוי מרה) וסימני כולסטזיס (קיפאון של מרה) מופיעים: העור הופך לירקרק-מלוכלך, הצואה הופכת לדהויה, השתן מחשיך, רמת העליה הישירה של הבילירובין כי עבר את הכבד לא מזיק).

הסיבה למחלה המוליטית של התינוק היא אי התאמה של הדם של האם והעובר, לרוב על ידי גורם Rh, פחות נפוץ על ידי אנטיגנים קבוצה (מערכות ABO) ורק אחוז קטן של מקרים על ידי אנטיגנים אחרים.

  • הסכסוך Rhesus מתרחשת כאשר העובר המתפתח יש דם Rh- חיובי אישה Rh- שלילי.
  • הקונפליקט החיסוני במערכת ה- AVO מתפתח בקבוצת O (I) של דם האם ו- A (II) או B (III) בעובר.
  • ילד נולד חולה רק אם האם כבר רגיש בעבר (יש לה כבר רגישות מוגברת מרכיבי הדם שהיא נתקלה בעבר).
  • האישה Rh- שלילי יכול להיות רגיש כתוצאה של עירוי של דם חיובי Rh אפילו בילדות המוקדמת, עם הפלה, במיוחד עם הפלה המושרה.
  • הסיבה השכיחה ביותר לרגישות (רגישות מוגברת של הגוף להשפעות של גורם סביבתי כלשהו או סביבה פנימית) היא לידה. לכן, הילד הראשון נמצא במצב הרבה יותר נוח מאשר הילדים הבאים.
  • עם התפתחות הסכסוך במערכת ABO, מספר ההריונות הקודמים אינו רלוונטי, שכן ברגישות החיים הרגילה (רגישות מוגברת לסוכנים זרים לגוף) לאנטיגנים A ו- B מתרחשת לעיתים קרובות (למשל, עם מזון, עם חיסונים, זיהומים מסוימים).
  • תפקיד משמעותי בהתפתחות המחלה המוליטית מתבצע על ידי השליה (איבר מיוחד המתקשר בין האם והתינוק במהלך ההיריון). במקרה של הפרה של תפקוד המכשול, המעבר של תאי הדם האדומים של העובר לדם האם ולנוגדנים של האם לעובר הוא הקל.
  • יחד עם אריתרוציטים, חלבונים זרים נכנסים לגוף האם (גורם Rh, אנטיגנים A ו- B).
    • הם גורמים להיווצרות נוגדנים Rh או נוגדן חיסוני (אנטי A או אנטי B), אשר לחצות את השליה לתוך זרם הדם של העובר.
    • אנטיגנים ונוגדנים להתאחד על פני השטח של אריתרוציטים, מתחמי טופס להרוס אותם (המוליזה של העובר ואת אריתרוציטים שזה עתה נולד).
  • כתוצאה מהתמוטטות פתולוגית של תאי הדם האדומים בדם של העובר, רמת העקיפות (לא משוחדת) של הבילירובין עולה, ואנמיה מתפתחת.
  • בילירובין בלתי משוחדת יש השפעה רעילה על תאי המוח, גרימת שינויים משמעותיים בהם עד נמק.
  • בריכוז מסוים (מעל ל -340 μmol / l בטווח מלא ולמעלה מ -200 μmol / l בתינוקות מאוד מוקדמים), היא יכולה לחדור למחסום הדם-מוח (המחסום הפיזיולוגי בין מערכת הדם למערכת העצבים המרכזית) ופגיעה בגרעין התת-קליני של המוח ושל קליפת המוח, אשר מוביל להתפתחות של צהבת גרעינית.
  • תהליך זה מחריף על ידי הפחתת רמת אלבומין (חלבון הדם), גלוקוז, עם שימוש בתרופות מסוימות, כגון הורמונים סטרואידים, אנטיביוטיקה, סליצילטים, sulfonamides.
  • כתוצאה מפגיעה רעילה בתאי הכבד, ישיר bilirubin (מנוטרלים על ידי הכבד) מופיע בדם.
  • בצינורות המרה, cholestasis (קיפאון של מרה) מתרחשת, הפרעה של מרה במעי הוא מופרע.
  • עם אנמיה (ירידה בהמוגלובין (צבע דם שנושא חמצן) ותאי דם אדומים ביחידה של נפח דם, מוקדים חדשים של hematopoiesis מופיעים בשל המוליזה של תאי דם אדומים.
  • אריתרובלסטים (צורות צעירות של תאי דם אדומים) מופיעים בדם.

רופא ילדים יעזור בטיפול במחלה.

סיבוכים ותוצאות

במקרים חמורים של מחלה זו, הפרוגנוזה היא גרועה. מתרחשת לעתים קרובות:

  • (בשבוע ה -28 להריון ל -7 ימים לאחר הלידה) מוות עוברית,
  • נכות
  • שיתוק מוחין הוא תסמין סימפטום של הפרעות בתנועה, מלווה בשינוי טונוס שרירים (בדרך כלל עלייה בטון)
  • אובדן שמיעה (אובדן שמיעה),
  • עיוורון
  • התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת,
  • הפטיטיס תגובתי (דלקת של הכבד) על רקע קיפאון של מרה,
  • תסמונת פסיכובטטיבית - הפרעה נפשית (חרדה, דיכאון) על רקע המחלה.

אופציונלי

תאי הדם האדומים של העובר עשויים להיות שונים במאפיינים שלהם מן אריתרוציטים של האם.

  • אם תאי דם אדומים אלה חודרים לשיליה (האיבר המרכזי שמתקשר עם האם והעובר), הם הופכים לסוכנים זרים (אנטיגנים) ונוגדנים נוצרים בתגובה אליהם (חלבונים בדם, המיוצרים על ידי הכנסת חומרים אחרים לגוף, כולל חיידקים, וירוסים, רעלים).
  • החדירה של נוגדנים אלה לעובר עלולה לגרום:
    • המוליזה (התמוטטות כדוריתית),
    • אנמיה (ירידה בהמוגלובין (צבע דם שנושא חמצן) ותאי דם אדומים ליחידת נפח הדם)
    • צהבת מסוכנת מאוד (מכתים צהובים של רקמות הגוף עקב הצטברות מופרזת של bilirubin בדם (פיגמנט מרה) ומוצרים מטבוליים שלה).

מערכת rhesus גורם סכסוך rhesus

האנטיגנים של מערכת גורמי הריזוס כוללים D-C-c-E-Antigens. החשוב ביותר של אלה הוא אנטיגן D, הידוע יותר בשם Rh גורם (Rh).

  • ב 85% של אנשים, כדוריות דם אדומות לשאת את D- אנטיגן - Rh חיובי (Rh +).
  • 15% מהאוכלוסייה אין D- אנטיגן על אריתרוציטים - Rhesus הוא שלילי (Rh-).
הסיבה מחלה המוליטית של היילוד במערכת גורם הריזוס היא Rh-conflict: אי תאימות הדם של האם (-) עם הדם של העובר Rh (+).

במקרה של הריון של ה- Rh שלילי של האב חיובי Rh, יש הסתברות של 50% להרות תינוק חיובי Rh. Reth חיובי של אריתרוציטים של העובר, הזנת הדם של האם Rh- שלילי, נלקחים על ידי מערכת החיסון האימהי כמו זרים ולגרום לייצור נוגדן אנטי Rh. אם ההריון הוא הראשון, אז את כמות (titer) של נוגדנים אלה הוא קטן הסכסוך ריסוס לא מתרחשת. אבל המערכת החיסונית של האם כבר הודיעה (רגיש) וכאשר היא נפגשת שוב עם אנטיגן Rh (חיובי לעובר אדומה), היא תגיב עם ייצור מסיבי של נוגדנים נוגדי רה אשר יחדור הדם של העובר, פנה אל העובר של כדורית העין אדומה D- אנטיגן ולהרוס אותו נושא את כדורית הדם.

הרס תאי הדם האדומים בעובר על ידי נוגדנים של האם עם שחרור המוגלובין נקרא המוליזה. הביטויים הקליניים של תהליך פתולוגי זה נקראים המוליטית של התינוק.

טפסים של המחלה hemolytic של התינוק

1. מוות עוברית.
מוות מתרחש עקב anemia hemolytic חמור בצקת של רקמות העובר (dropsy העובר).

2. אדמטו.
ציטוטוקסינים פוגעים ברקמות העובר, מעוררים בצקת מולדת כללית של העובר. כתוצאה מכך, לידתו המתה או מותו של הילד בשעות הראשונות לאחר הלידה.
סימפטומים:

  • - עור חיוור מאוד, עם גוון צהבהב,
  • - יש נפיחות של העור, רקמות תת עורית ואיברים פנימיים,
  • - אנמיה בולטת,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
אנמיה מולדת בולטת ביותר עד סוף הראשון ותחילת השבוע השני של החיים.
סימפטומים:

  • - החיוורון החריף של עור התינוק ("חיוור שיש", "לובן שושן"
  • - צחצוח הוא חסר משמעות או נעדר,
  • - הכבד והטחול מורחבים,
  • - מלמול לב סיסטולי,
  • - חום,
  • - בדם: עלייה באנמיה, reticulocytosis (עד 50% ומעלה), ESR עלה, לויקוציטוזה, ולפעמים thrombocytopenia (תסמונת אוונס)
  • - מבחן קומבס (מזהה נוגדנים על תאי דם אדומים): חיובי (80-90%).

4. צהובות.
התדירות היא 90%.
צהבת היא תוצאה של ייצור גבוה של bilirubin רעיל unconjugated (עקיף) - מוצר התמוטטות של המוגלובין מתאי דם אדומים נהרסו.
עם המוליזה משמעותית וריכוז גבוה של בילירובין בסרום, קיים סיכון גבוה לנזק למערכת העצבים המרכזית בשל תצהיר הבילירובין בתאי המוח (צהבת הגרעינית) עם התפתחות של אנצפלופתיה בבילירובין.

עם צהבת מולדת:

  • - yelowness של העור הוא ציין כבר בלידה,
  • - הגדלה מתונה של הכבד והטחול.

עבור צהבת לאחר הלידה:

  • - צבע עור אופייני, סקלרה מופיע ביום הראשון הראשון לאחר הלידה וביום הרביעי מגיע למקסימום,
  • - בשתן: urobilinogen (תוצר של פירוק bilirubin) הוא מורם, השתן הוא אור,
  • - צואה: כהה בשל התוכן הגבוה של bilirubin ו stercobilin בו.
  • - בדם: bilirubin גדל עקב שבר unonugugated, סימנים קליניים של אנמיה hemolytic.

ללא טיפול וגידול יעיל של הבילירובין, עד סוף השבוע הראשון של החיים, מצבו של הילד מחמיר, וכן סימנים נוירולוגיים של צהבת הגרעיני מופיעים:

  • - תינוק איטי,
  • - breastfeeding רע, גיהוק,
  • - יש קוצר נשימה, קצב לב לא נורמלי, התקפות של פיהוק פתולוגי תכופים.

  • - חרדה, hypertonia,
  • - לזרוק את הראש,
  • - בליטה של ​​פונטנל,
  • - עוויתות
  • - oculomotor הפרעות: עיניים פקוחות לרווחה, eyeballs לצוף,
  • - היפרתרמיה.

ב 3-4 שבועות של חיים, תקופה של רווחה מדומה והחלקה של סימפטומים נוירולוגיים יכול להתרחש. השפעות שיורית מאוחרות יותר של צהבת גרעינית מופיעות:

  • - שיתוק מוחין,
  • - חירשות
  • - paresis,
  • - דיבור מושהה ופיתוח פסיכומוטורי.

חומרת המחלה המוליטית של הנולד (HDN)

  • - מספר נוגדנים נגד רסוס שחדרו לדם של התינוק,
  • - חדירות של השליה,
  • - משך הפעולה של נוגדנים על העובר,
  • - התגובה של העובר עצמו להשפעות המזיקות של נוגדנים.

גורמים אשר מחמירים את הסיכון לפתח מחלה hemolytic של התינוק

1. הפלות (הפלות), פציעות בטן במהלך ההריון, Rh-negative של אמא.
2. ההריונות השני ואחריו, הלידה של העובר Rh- חיובי אמו של Rh-negative.
3. עירוי דם בהיסטוריה של האם, כמו גם השתלת רקמות (איברים).
4. מקרים של HDN אצל ילדים קודמים.

מהי מערכת AB0

השתייכות קבוצתית של דם האדם תלויה בירושה של שני אנטיגנים אדומים - A ו- B.

0 (i) סוג הדם - FIRST

כריתת הדם (0) קבוצת הדם אינה נושאת אנטיגנים A ו- B על פני השטח, אך בסרום של קבוצת הדם הראשונה יש נוגדנים מסוג A ו- B מלידה.

סוג דם (II) - SECOND

Erythrocyte A (II) קבוצת הדם נושאת A- אנטיגן, בפלסמה מלידה יש ​​B- נוגדנים.

סוג דם - III

קבוצת הדם של כדורית הדם (B) מופיעה עם האנטיגן B, בפלסמה מלידה יש ​​נוגדנים.

סוג דם AB (IV) - 4

Erythrocyte AB (IV) קבוצת הדם נושאת את A ו- B אנטיגן. נוגדנים בפלסמה הדם לא.

מחלה המוליטית של תינוקות במערכת AB0 מתרחשת כאשר הדם של האם והילד אינו עולה בקנה אחד עם קבוצות. לרוב:
אמא - סוג דם 0 (I)
העובר הוא קבוצת דם A (II) או B (III).

השכיחות של הקונפליקט במערכת AB0: 5-6 מתוך 1000 תינוקות.

A ו- B- נוגדנים לא לחדור את מחסום השליה, במהלך הרגיל של ההריון, לא באים במגע עם אריתרוציטים של העובר.

אם, עם זאת, חדירה כזו התרחשה, אז המחלה המוליטית אצל ילד בן יומו מתנהלת בקלות רבה יותר מאשר במקרה של סכסוכים של רזוס ואין לה השלכות קטלניות.

מחלה המוליטית של התינוק ואנטיגנים אחרים של כדורית הדם.

ישנם אחרים אנטיגנים אדומים שיכולים לגרום HDN.

- מקבוצת האנטיגן Kell: K-antigen.
- מקבוצת אנטיגנים Duffy: אנטיגן אנטי.
- מקבוצת אנטיגן קיד: אנטיגנים של ג 'ייק.

סימפטומים של מחלה המוליטית של התינוק עם אי התאמה עם מערכות אלה הם, ככלל, אפילו פחות חמור מאשר עם סכסוך על מערכת AB0.

הטכנולוגיות המודרניות מאפשרות לזהות נוגדנים טיפוסיים ולא טיפוסיים בפלסמה של האם, העלולים לעורר מחלות המוליטיות בילודים, כבר בתחילת ההיריון.

מידע כללי

אריתרוציטים הם תאים אדומים שנוצרים אלמנטים של דם אנושי. הם מבצעים תפקיד חשוב מאוד: הם מספקים חמצן מן הריאות לרקמות ולהפוך את התחבורה של דו תחמוצת הפחמן.

על פני השטח של אריתרוציטים, יש agglutinogens (אנטיגנים חלבון) של שני סוגים A ו- B, ואת פלזמה בדם מכיל נוגדנים להם - agglutinins α ו - נגד A ו אנטי B, בהתאמה. שילובים שונים של אלמנטים אלה משמשים בסיס לזיהוי ארבע קבוצות של מערכת AB0:

  • 0 (I) - אין שני חלבונים, יש נוגדנים אליהם,
  • A (II) - יש חלבון A ו נוגדנים B,
  • B (III) - יש חלבון B ונוגדנים ל- A,
  • AB (IV) - ישנם שני חלבונים ולא נוגדנים.

על קרום כדורית הדם הם אנטיגנים אחרים. המשמעותית ביותר היא אנטיגן ד. בנוכחותו, הדם נחשב כבעל גורם חיובי (Rh +), ובהיעדרו הוא נחשב שלילי (Rh-).

סוג הדם לפי מערכת AB0 וגורם ה- Rh הוא בעל חשיבות רבה במהלך ההיריון: הסכסוך בין הדם של האם לבין הילד מוביל להתכתבות (הדבקה) ולהרס לאחר מכן של התאים האדומים, כלומר למחלה ההמוליטית של התינוק. זה נמצא ב 0.6% של ילדים וללא טיפול הולם מוביל לתוצאות חמורות.

הסיבה למחלה המוליטית של תינוקות היא הסכסוך בין הדם של הילד לבין האם. היא מתרחשת בתנאים הבאים:

  • אישה עם Rh- שלילי (Rh-) דם מפתחת Rh-חיובי (Rh +) העובר,
  • באם העתיד, הדם שייך לקבוצה 0 (I), ובילד - אל A (II) או B (III)
  • יש סכסוך על אנטיגנים אחרים.

ברוב המקרים, HDN מפתחת עקב Rh- סכסוך. הוא האמין כי חוסר תאימות של מערכת AB0 נפוץ יותר, אך בשל הקורס המתון של הפתולוגיה, זה לא תמיד מאובחנים.

ריסוס-קונפליקט מעורר מחלה המוליטית של העובר (יילוד) רק בתנאי של רגישות מוקדמת (רגישות מוגברת) של האורגניזם של החומר. גורמי רגישות:

  • Rh + עירוי דם לאישה עם Rh - ללא תלות בגיל שבו בוצעה,
  • הריונות קודמים, כולל אלה שהופרעו לאחר 5-6 שבועות, הסיכון לפתח HDN עולה עם כל לידה שלאחר מכן, במיוחד אם הם היו מסובכים על ידי הפרעות שליה והתערבויות כירורגיות.

במחלות המוליטיות של היילוד עם אי התאמה בקבוצת הדם, הרגישות של האורגניזם מתרחשת בחיי היומיום - עם שימוש במוצרים מסוימים, במהלך החיסון, כתוצאה של זיהומים.

גורם נוסף שמגביר את הסיכון לפתולוגיה הוא הפרה של פונקציות המכשול של השליה, המתרחשת כתוצאה מהנוכחות של מחלות כרוניות באישה הרה, תת תזונה, הרגלים רעים וכן הלאה.

הפתוגנזה של המחלה המוליטית של הילוד קשורה לעובדה כי מערכת החיסון הנשי תופסת את האלמנטים של הדם (אריתרוציטים) של העובר כסוכנים זרים ומייצרת נוגדנים להשמדתם.

במקרה של סכסוכים של Rh, תאי הדם האדומים החיוביים של העובר נכנסים לדם האם עם Rh-. בתגובה, הגוף שלה מייצר נוגדנים נגד Rh. הם עוברים דרך השליה, נכנסים לדם של התינוק, נקשרים לקולטנים על פני כדוריות הדם האדומות שלהם ולהשמיד אותם. במקביל, כמות ההמוגלובין בדם העובר יורדת באופן משמעותי והרמה של הבילירובין הבלתי-משוחדת (העקיפה) עולה. אז לפתח anemia ו hyperbilirubinemia (צהבת hemolytic של תינוקות).

בילירובין עקיף הוא פיגמנט מרה בעל השפעה רעילה על כל האיברים - הכליות, הכבד, הריאות, הלב, וכן הלאה. בריכוז גבוה, הוא יכול לחדור את המכשול בין מחזור הדם ומערכות העצבים נזק לתאי המוח, גרימת בֶּלְרוֹבּוֹנְבּוֹנְבָּלוֹפתיה (צהבת הגרעינית). הסיכון לנזק מוחי במחלה המוליטית של התינוק עולה במקרה של:

  • הפחתת אלבומין - חלבון שיש לו את היכולת לקשור ולנטרל את הבילירובין בדם,
  • היפוגליקמיה - מחסור בגלוקוז,
  • היפוקסיה - חוסר חמצן,
  • חומצה - הגדלת חומציות הדם.

בילירובין עקיף פוגע בתאי כבד. כתוצאה מכך, הריכוז של בילירובין מצומדות (ישיר, מנוטרל) מגביר בדם. התפתחות מספקת של צינור המרה של ילד מוביל לחיסול המסכן שלה, cholestasis (קיפאון של מרה) הפטיטיס.

בשל אנמיה קשה במחלה המוליטית של התינוק, ייתכן שיש מוקדים של hematopoiesis extramedullary (מחוץ למוח) ב הטחול וכבד. כתוצאה מכך, אלה גופים להגדיל, ו erythroblasts להופיע בדם - אריתרוציטים בוגרים.

מוצרי המוליזה של תאי דם אדומים מצטברים ברקמות האיברים, תהליכים מטבוליים מופרעים, ויש מחסור במינרלים רבים - נחושת, קובלט, אבץ, ברזל ועוד.

הפתוגנזה של HDN עם ​​אי תאימות קבוצת הדם מאופיינת במנגנון דומה. ההבדל הוא כי חלבונים A ו- B בוגרת מאוחר יותר ד. לכן, הסכסוך מהווה סכנה לתינוק ליד סוף ההריון. אצל פגים, התמוטטות של תאי דם אדומים אינה מתרחשת.

מחלה המוליטית של ילודים מתרחשת באחת משלוש צורות:

  • - 88% מהמקרים
  • אנמי - 10%
  • אדמטית - 2%.

סימפטומים של צורה icteric:

  • צהבת - שינוי צבע העור וקרום הרירי כתוצאה מהצטברות של פיגמנט בילירובין,
  • ירידה בהמוגלובין (אנמיה),
  • הגדלת הטחול והכבד (hepatosplenomegaly),
  • עייפות, ירידה ברפלקסים וטון שרירים.

במקרה של סכסוך על רפסוס, צהבת מתרחשת מיד לאחר הלידה, ועל פי מערכת AB0, במשך 2-3 ימים. צבע העור משתנה בהדרגה מתפוז לימון חיוור.

אם מחוון הבילירובין העקיף בדם עולה על 300 μmol / l, הצהבת המוליטית גרעינית בתינוקות עשויה להתפתח במשך 3-4 ימים, אשר מלווה בנזק לגרעינים תת-קורטיקליים של המוח. הגרעינית הגרעינית מאופיינת בארבעה שלבים:

  • הרעלה. הוא מאופיין על ידי אובדן תיאבון, בכי מונוטוני, חולשה מוטורית, הקאות.
  • התבוסה של הגרעינים. תסמינים - המתח של שרירי העורקים, בכי חריף, נפיחות של פונטנל, רעד, opisthotonus (יציבה עם הקשת לאחור), היעלמותם של כמה רפלקסים, ברדיקרדיה.
  • איכות הדמיון (שיפור התמונה הקלינית).
  • סיבוכים של המחלה hemolytic של התינוק. מופיעים בסוף 1 - תחילת 5 חודשים של חיים. ביניהם שיתוק, paresis, חירשות, שיתוק מוחין, עיכוב התפתחותי, וכן הלאה.

ב 7-8 ימים של צהבת hemolytic ב יילודים עשויים להופיע סימנים של cholestasis:

  • שרפרף צבע,
  • גוון ירקרק מלוכלך
  • שתן כהה
  • עלייה בדם של bilirubin ישיר.

בצורה אנמית, הביטויים הקליניים של מחלה המוליטית של התינוק כוללים:

  • אנמיה,
  • pallor
  • hepatosplenomegaly,
  • עלייה קלה או רמה bilirubin נורמלי.

צורה אנמית מאופיינת כמובן המתון ביותר - הרווחה הכללית של הילד כמעט לא סובל.

וריאנט edematous (intrauterine dropsy) הוא הצורה החמורה ביותר של HDN. סימנים:

  • חוורון ונפיחות קשה של העור,
  • בטן גדולה
  • עלייה ניכרת בכבד ובטחול,
  • שריר רפיון
  • גוון לב,
  • הפרעות נשימה
  • אנמיה חמורה.

מחלה המוליטית אדמונית של היילוד מובילה להפלה, ללידה מת ולמוות של ילדים.

טיפול במחלה

אצל ילדים לאחר צהבת המוליטית, ניתן להבחין באי-תקינות במעמד הנוירו-פסיכיאטרי. בצורות קשות, הוא שיתוק ילדים במוח, מלווה בשינוי טונוס שריר, תנועות לא רצונית שיש להן אופי של אטהוזיס. דיבור ושמיעה עלולים להיפגע. בצורות מתונות יותר של נזק למערכת העצבים המרכזית, פזילה, סימפטום של "השמש השוקעת", עיכוב מתון בפיתוח תפקודים סטטיים ונפש, וירידה בשמיעה. בנוסף, בקבוצת הילדים עם HBN, השכיחות הכללית גבוהה יותר, לעתים קרובות יותר תגובות לא מתאימות לחיסונים מניעיים ולביטויים של diathesis לימפו- hypoplastic exodative-catarrhal.

במקרה של צורה אדמטית מולדת, יש צורך מיד ללחוץ על חבל הטבור ובדחיפות (בתוך שעה) כדי להתחיל עירוי דם מוחלף או מסה של תאי דם אדומים, אם הילדים אינם מזוהמים.

  1. נכון לעכשיו, השיטה הנפוצה ביותר, יעילה ובטוחה כמעט של טיפול שמרני של hyperbilirubinemia הוא פוטותרפיה.
  2. מבין השיטות האחרות שבאמצעותן מתבצעת טיפול במחלה המוליטית של התינוק, מופיעות תרופות המספחות את הבילירובין העקיף (NB) במעי. הוא האמין כי טיהור חוקן ב 2 השעות הראשונות של החיים מקטין באופן אמין את חומרת העלייה המקסימלית בדם NB רמה. לאחר 12 שעות של חיים, לטיפול זה אין השפעה.
  3. בפנים למנות ב 3 קבלות פנים "Cholestyramine" (1.5 גרם / ק"ג ליום) ו אגר אגר (0.3 גרם / ק"ג ליום), ורק ביום הראשון. זה מקטין את הסבירות לפתח bilirubinemia גבוהה, מגביר את היעילות של phototherapy.
  4. "Phenobarbital", "Zixorin", מונה לאחר הלידה לטיפול, לתרום להפעלת בילירובין להקטין את זרימת מרה.
  5. אימונוגלובולינים מוזרקים תוך ורידי במינונים גבוהים, זה מקטין את הצורך עירויים חלופי ומקטין את משך phototherapy ואשפוז, הצורך עירויי דם באנמיה מאוחר לאחר סובל HDN.

החלפת עירוי דם בתינוקות

במקרים חמורים, טיפול כירורגי של hemolytic מחלה - החלפת עירוי, hemosorption, חילופי פלזמה. החלפת עירוי מאפשר לך להסיר bilirubin ו untugugated מ דם של הילד לפצות על מחסור של כדוריות דם אדומות. עבור עירויים הניתנים להחלפה, הדם הרגיני של אותה קבוצה כמו הדם של התינוק משמש בדרך כלל. נכון לעכשיו, Rh אינו transfused, אבל Rh הוא מסה שלילית תא אדום מעורבב עם פלזמה קפואה טרי. אם HDN נובע מאי התאמה בקבוצה, אזי מסה של כדורית הדם של הקבוצה 0 (1) משמש, והפלסמה היא קבוצת AB (IV) או קבוצה אחת.

האינדיקציות המוחלטות לעירוי חלופי ביום הראשון של החיים בתינוקות לטווח ארוך הן כדלקמן:

  • הריכוז של הבילירובין unconjugated בדם הטבורי הוא יותר מ 60 μmol / l.
  • עלייה לשעה בריכוז של הבילירובין unconjugated הוא יותר מ 6-10 μmol / l.
  • הריכוז של הבילירובין unconjugated בדם ההיקפי הוא יותר מ 340 μmol / l.
  • אנמיה חריפה (Hb פחות מ 100 גרם / l).

לעתים קרובות (אם העלייה הריכוזית בריכוז בילירובין עולה על 610 μmol / l) במהלך תקופת הטיפול בתינוק, יש לחזור על העירוי החלופי (12 שעות לאחר ההליך הראשון). מהיום השלישי של חייו של ילד עם מחלה המוליטית, רק הערך המוחלט של ריכוז הבילירובין חשוב, שכן צמיחה איטית מדי שעה עקב הרס AT. כאשר מפרשים את תוצאות בדיקות המעבדה בכל מקרה, יש להשוות אותם לנתונים קליניים. ההחלמה העמוקה, הקורס הפתולוגי של ההיריון, צירוף המקרים של קבוצות האם והילד בקונפליקט Rh הוא גורמי סיכון להתפתחות אנצפלופתיה בבילירובין. במקרה זה, יש צורך לבצע עירוי חלופי בריכוז נמוך יותר של בילירובין unconjugated.

טיפול שמרני במחלה המוליטית של התינוק

לאחר טיפול כירורגי או עם קורס קל יותר של המחלה, שיטות שמרניות של הפחתת hyperbilirubinemia משמשים: עירוי של ההכנות חלבון, גלוקוז, אשר מקטין באופן משמעותי את הסבירות של הבילירובין unconjugated עובר דרך BBB. עבור צורות חמורות, prednisone יכול להיות מנוהל תוך ורידי במשך 4-7 ימים. Phototherapy הוא בשימוש נרחב כדי לרפא את המחלה hemolytic. לאחר כניסתה של שיטה זו, הצורך עירוי דם חלופי ירד ב 40%.

כיום, במקום מנורות מיוחדות הממוקמות מעל מיטת הילד, הם משתמשים במערכת המורכבת ממקור אור בצורת מנורת הלוגן בעלת טונגסטן גבוהה עם רפלקטור מובנה וכבל פוטו-אופטי העובר לאור מהמנורה אל כרית הסיבים האופטיים. האחרון הוא מזרן עם סיבים אופטיים ארוגים לתוכו. ציפוי מגן הוא הניח על הכרית כי הוא במגע ישיר עם העור של התינוק. ציפוי מצמצם את הסיכון של זיהום ואת התפשטות הזיהום. הכרית מחוברת לגוף של הילד עם אפוד מיוחד. ב phototherapy, צילום חמצון של הבילירובין unconjugated בעור מתרחשת, עם היווצרות של biliverdin ואיסומרים מסיסים במים אחרים, מופרשים בשתן צואה.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2ב6, C, cocarboxylase משפר את תפקוד הכבד ומייצב תהליכים מטבוליים. על מנת לעכב את ספיגת הבילירובין במעי, חוקני טיהור ופחם פעיל נקבעו ב -12 השעות הראשונות של החיים. התסמונת של התעבות המרה עוצרת את מינויים של כספים choleretic בתוך [מגנזיום גופרתי, allohol, drotaverina (לדוגמה, אבל- shpy)]. באנמיה קשה, עירויי דם אדומים או תאי דם אדומים שטופים מופקים.

בעבר היה זה האמין כי הטיפול של המחלה hemolytic של התינוק יהיה יעיל ככל האפשר אם התינוק מוחל על השד בשבוע 1-2. לאחר הלידה, שכן בחלב יש protivozarusnye AT. כיום, הוכח כי התקשרות מוקדמת לשד אינה מובילה למסלול חמור יותר של המחלה, שכן ATs הכלול בחלב נהרסים על ידי חומצה הידרוכלורית ואנזימי GIT ואין להם השפעה המוליטית.

מהי מחלה המוליטית ואיך זה מסוכן?

מחלה המוליטית היא מצב קשה למדי של תינוקת, שבה התמוטטות של כדורית דם גדולה בדם של התינוק נקראת המוליזה. מדענים מסבירים תופעה זו על ידי ההבדל בהרכב הדם של האם והילד.

ישנם סוגים שונים של המחלה, אבל המצב המסוכן ביותר נגרמת על ידי חוסר תאימות של דם על ידי גורם Rh. בעיה זו כמעט 100% מהמקרים מתרחשת אצל נשים עם r resus שלילי. אם המחלה מתפתחת בשל ההבדל בסוגי הדם של האם והתינוק (על פי מערכת AB0), הקורס שלה פחות מסובך.

לעתים קרובות יותר, מחלה המוליטית של תינוקות מתבטאת בשינוי צבע העור - הוא הופך להיות צהוב. עם זאת, זהו רק אחד הסימפטומים של המחלה. הביטויים המסוכנים ביותר ניתן לקבוע רק על ידי תוצאות בדיקות מעבדה, אולטרסאונד, דופלר, הפרעות רפלקס.

צורה קלה של המחלה יכולה לעבור ללא תוצאות, אבל זה גם דורש התערבות של מומחה. אם צהבת המוליטית של יילודים בצורה מתונה וחמורה אינה מטופלת, הילד עלול למות. כיום, יש מנגנון מפותח לחלוטין למניעה וטיפול במצב מסוכן זה, ולכן תרחיש המחלה הוא ברוב המקרים נוחים.

הגורמים למחלה אצל תינוקות

מדוע מתרחשת הפתולוגיה? חשוב על הסיבות העיקריות. לכל האנשים יש קבוצת דם ספציפית. ישנם ארבעה מהם - 0, A, B ו- AB (ברפואה הפנימית את הסימון I, II, III, IV משמש). הקבוצה מוקצה על בסיס הרכב הדם שבו נמצאים האנטיגנים.

בנוסף אנטיגנים, בדם של רוב האוכלוסייה הקווקזואידית של כדור הארץ (כ 85%) יש מיוחד דם אדום תאים חלבונים (אנטיגנים D) הקובעים את גורם Rh. אם החולה אינו מוצא את החלבון הזה, הדם שלו שייך לקבוצה שלילי.

ההרכב של דם בתינוק עשוי להיות שונה מההורה (על פי ההסתברות הגנטית). אם לאם ולעובר יש קבוצה אחרת או גורם Rh, ישנם תנאים מוקדמים לסכסוך אימונולוגי.

מהי סתירה זו? גוף של אישה תופס את תאי הדם של העובר כמו זר לו ומתחיל להילחם איתם, לייצר נוגדנים. חלקיקים אלה נכנסים לזרם הדם של התינוק, חודרים דרך השליה.

התהליך המתואר יכול להתחיל כבר בשבוע השמיני של ההריון, כאשר גורם Rh וסוג הדם נוצרים בעובר. עם זאת, לעתים קרובות יותר, חדירה מסיבית של אנטיגנים דרך השליה מתרחשת בזמן הלידה. כתוצאה מכך, תהליך של התמוטטות כדורית הדם מתחיל בתינוק הדם - המוליזה.

התמוטטות כזו של תאי הדם האדומים גורמת לפיגמנט המרה, הבילירובין, אשר גורם לנזק לאיברים חיוניים - הכבד, הטחול ומח העצם - להצטבר ברקמות הגוף של הילדים. מרכיב זה של מרה הוא מסוכן במיוחד בכך שהוא יכול לחדור את המחסום hematoencephalic ולשבש את תפקוד המוח.

בנוסף, המוליזה מפחיתה באופן משמעותי את רמת ההמוגלובין בדם, ולתינוק יש אנמיה. אנמיה היא מצב מסוכן למדי עבור התינוק, כפי שהוא תורם רעב חמצן של רקמות ואיברים.

אי התאמה בדם במערכת ABO (כלומר, בקבוצה) בדרך כלל אינה מובילה לתוצאות חמורות. עם זאת, אם במהלך ההריון לאישה היו זיהומים נגיפיים נגיפיים חריפים, שפעת או מחלות זיהומיות אחרות, זה מגביר את חדירות של השליה, אשר מוביל להתפתחות של צורות מסוכנות של המחלה.

על פי הנתונים הסטטיסטיים, המחלה מתרחשת לעיתים קרובות אצל תינוקות שאינם תואמים את גורם ה- Rh בדם אימהי. עם זאת, כמה מומחים מאמינים כי הסכסוך החיסונית במערכת ABO היא לא תופעה נדירה, רק הסימפטומים שלה יכול להיות מטושטשת האבחון הוא לעתים קרובות לא.

הסימפטומים של המחלה hemolytic של התינוק

כפי שהזכרנו, המחלה המוליטית יש כמה סוגים. ליתר דיוק, יש ארבעה מהם.

מחלה המוליטית

שקול את הסוגים הבאים בפירוט רב יותר:

  1. הצורה האיקטרית של המחלה המוליטית שכיחה במיוחד אצל תינוקות. זהו סוג ממוצע של מחלה. הוא מאופיין על ידי הופעת סימפטומים ראשוניים רק ביום שלאחר הלידה. ילד נולד עם צבע עור רגיל ולא פתולוגיות גלוי. ואז העור של התינוק לרכוש גוון צהבהב, אשר בהדרגה הופך בהיר יותר. הילד עשוי להיות רפלקסים מדוכאים, מגביר את הכבד, הטחול.
  2. הצהבת גרעינית או אנצפלופתיה בבילירובין היא שיכרון מוחי מסוכן. המחלה מתרחשת כאשר טיפול מאוחר של סוג icteric של המחלה. צהבת צהבת מתרחשת בשני שלבים. השלב ההתחלתי מאופיין בתנוחה רגועה של התינוק, בתגובות חלשות לגירויים. העור הופך לחלחל, יש התכווצויות, העיניים של התינוק פתוחות לרווחה (מומלץ לקרוא: מדוע מתרחשים התכווצויות אצל ילדים?). השלב הבא הוא ספסטי. הילד צועק, שריריו מתוחים, נשימתו מתוחה. מחלה זו יכולה להוביל שיתוק מוחין, חירשות, הפרעות דיבור.
  3. טופס אנמי - הכי מזיק. במצב זה, הילד יש המוגלובין בדם, התינוק הוא איטי, חלש, מוצץ את השד בצורה גרועה. סוג זה של מחלה הוא ציין בכל 10 תינוקות חולים ויש לו תרחיש חיובי.
  4. מינים אדמטיים הם המקרה המסוכן ביותר של המחלה. ילד נולד עם בצקת אופיינית בכל חללי הגוף - שק הלב, אזור הצוואר, חלל הבטן. לעור יש גוון צהוב, עם חיוור בולט. הכבד והטחול מורחבים, בדיקת הדם מראה אנמיה עמוקה (מומלץ לקרוא: הסיבות לכך שהטחול מורחב אצל ילדים). תסמינים כאלה יכולים לגרום להתפתחות של אי ספיקת לב ויכולים להיות קטלניים ברחם או מיד לאחר הלידה.

שיטות אבחון

אבחון המחלה מתבצע בשלב התפתחות העובר ולאחר הלידה. שקול את השיטות של אבחון הלידה לאחר הלידה.

אם לאם יש דם שלילי, אפילו במהלך ההריון, הרופא אוספת נתונים כדי ליצור תמונה של פתולוגיות אפשריות. נחשב הרבה מידע: חוסר תאימות של הדם של ההורים, הפלות, הפלות, לידות קודמות של האם.

לפחות שלוש פעמים במהלך ההריון של האישה, מתגלה titre של נוגדנים מיקרוביאליים. תסמיני חרדה - ערכים מתמשכים, צמיחה יציבה שלהם, וכן ירידה ברמת זמן קצר לפני הלידה - עשוי להצביע על חדירת נוגדנים דרך השליה.

אם קיים סיכון לסכסוך החיסוני, הרופא קובע מחקר של נוזל מי השפיר (שנקבע על ידי הבילירובין, רמת החלבון, הברזל, הגלוקוזה וכו '). הקפד לקחת בחשבון את תוצאות אולטרסאונד ו דופלר - שליה עיבוי, polyhydramnios, מהירות זרימת הדם בעורק מוחי, וכו '

אם אישה בהריון יש דם שלילי שלילי, סביר להניח הרופאים יתעקש על ניתוח של מי השפיר

אבחון לאחר הלידה מבוסס על בחינת התינוק לאחר הלידה. אלה הם הימצאות של צהבת, את השליטה של ​​bilirubin בדינמיקה, אריתרובלסטוזיס, רמת המוגלובין בדם, וכו 'כל אינדיקציות נחשבים בשילוב. סכסוך אימונולוגי במערכת ABO, למרות הפרוגנוזה חיובית, גם דורש את תשומת הלב של הרופא.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם תנאים כגון צהבת hemolytic תורשתי, אלח דם, שטפי דם, אשר יכול לגרום לאנמיה. זיהומים Cytamegalovirus ו toxoplasmosis גם בוטלו.

צהבת צהבתית עשויה להיות פיזיולוגית בלבד. ההתרחשות שלה נובעת מבגרות לא מספקת של אנזימי כבד והחלפת תאי המוגלובין. ברגע שהאנזימים מתחילים להיות מיוצרים בכמות הנכונה, צבע העור של התינוק הופך לנורמלי. המצב המתואר אינו דורש טיפול.

תכונות הטיפול

טיפול של איסטרי וסוגים אחרים של המחלה hemolytic מבוסס על חומרת הקורס שלה. חשוב במהירות להיפטר הגוף של רעלים - מוצרים פירוט כדורית. הטיפול בבילירובין נדרש גם להפסקת תהליך המוליזה (ראו גם: טבלה עם הנורמה של בילירובין בתינוקות ביום).

במקרים קשים, עירוי דם מוצג, אשר נעשה על העובר ברחם או לאחר הלידה. דרכים אחרות לחסל את הסימפטומים הם hemosorption (עובר דם דרך מסננים מיוחדים) ו plasmapheresis (הסרת רעלים המכילים פלזמה מנפח דם מוגבל). עם זאת, עירוי דם החלפת התערבויות אחרות יש סימנים ברורים:

  • אם הבילירובין העקיף בדם הטבורי עולה על 60 μmol / l או גדל בקצב של יותר מ -10 יחידות דומות לשעה,
  • רמת המוגלובין בתינוק היא קריטית - פחות מ -100 גרם לליטר,
  • צהבת הופיע מיד לאחר הלידה או ב 12 השעות הראשונות.

יש לזכור כי עירויי דם לעיתים קרובות לשאת סיבוכים, אשר רובם קשורים הפרה של הטכניקה הליך. רק דם טרי מאוחסן לא יותר מ 2 ימים ושיעור עירוי נמוך משמש. בנוסף, חשוב כי מסה כדורית הדם קרוב לטמפרטורת הגוף על מנת למנוע דום לב.

טיפול שמרני מסומן לתינוקות עם סימפטומים מתונים יותר. בדרך כלל, זהו:

  • ב / בהכנסת גלוקוז, חלבון,
  • שימוש של activators אנזים בכבד,
  • מינוי של סופגים המסייעים לקשור ולפרק רעלים,
  • שימוש בויטמינים ותרופות הממריצים את הכבד ומאיצים תהליכים מטבוליים בגוף התינוק.

כל הילדים עם סימנים של phototherapy העור מצהיבים שנקבעו. הליך זה כרוך בחשיפת העור לפירורי אור פלורסנט (לבן או כחול). פעילויות כאלה להפריש bilirubin עקיף מהגוף, להפוך אותו לחומרים מסיסים במים.

כמו כן, phototherapy מתבצעת על מנת למנוע את התרחשות של hyperbilirubinemia, אם היפוקסיה עוברי התרחשה, הפרעות thermoregulation. לעתים קרובות ההליך הוא prescribed כדי פגים.

כדי להתחיל הנקה עם המחלה hemolytic אפשרי רק לאחר אישורו של הרופא המטפל. ככלל, ההתקשרות לשד מתבצעת רק שלושה שבועות לאחר הלידה. במהלך תקופה זו, נוגדנים מוסרים לחלוטין מחלב אם, אך לעת עתה התינוק מוזן בתערובת או בחלב תורם.

עם HDN, לא ניתן מיד להחיל תינוק על השד, ככלל, הנקה ניתן להתחיל ב 3-4 שבועות לאחר הלידה

חיסונים, אשר בדרך כלל נעשה בבית החולים, עם צהבת ניתן לדחות. בפרט, BCG נעשה קצת מאוחר יותר.

ההשלכות של מחלה המוליטית עבור ילד

התוצאות של המחלה hemolytic של התינוק יכול להיעלם לחלוטין, והוא יכול להיות משמעותי למדי. הכל תלוי בצורת המחלה, כמו גם על הזמן והטיפול של הטיפול. כאשר מאבחנים צורה קלה של מחלה המוליטית, עד סוף השבוע השני, כל האינדיקטורים של בריאות הילד לחזור למצב נורמלי. לאחר מכן התינוק יגדל ויפתח בהתאם לגילו.

אם רמת הבילירובין עולה על הערך הקריטי של 340 μmol / l, בעתיד יהיו השלכות שליליות. התפתחות הצורה הגרעינית של המחלה נחשבת לטווח קצר, כאשר מוחו של התינוק סובל מרעלים. צורה זו יכולה להוביל להפרעות נפשיות שונות, להתפתחות שיתוק מוחין ולאובדן שמיעה.

ההתפתחות של הצורה הגרעינית יכולה להישפט על ידי קשיחות השרירים בגב הראש, בליטת המעיין, שריר רוטטים, סימני מחנק. ישנם גם סימפטומים אחרים של מצב זה, כי ידועים neonatologists.

תינוקות שעברו חמור HDN רשומים על ידי נוירולוג, רופא עיניים ורופא ילדים

שיעורים גבוהים של bilirubin עשוי להשפיע מאוחר יותר. על פי הסטטיסטיקה, כל ילד שלישי עם סימפטומים דומים מאובחנת הפרעות נוירופסיכיות. בהקשר זה, ילדים עם צורה חמורה של המחלה hemolytic לאחר ייצוב המצב נרשמים על ידי נוירולוג, רופא עיניים ורופא ילדים.

חלק מהילדים זקוקים לתקופת שיקום ארוכה, שאם לא כן, כמה חודשים מספיקים להחלמה סופית. עם זאת, תצפית של מומחים מוצג על ידי שניהם.

אמצעי מניעה

אמצעי מניעה כוללים שליטה מיוחדת על מצבה של אישה בהריון בסיכון.

האירועים הבאים מתקיימים:

  1. נטילת היסטוריה - עירויי דם טרום הריון, הפלות, ילדים שטרם נולדו, הפלות. מידע זה יעזור להעריך את רמת האנטיגנים הפוטנציאלית בדם המטופל. הפגיעים שבהם הם אלה שילדו או עם היסטוריה של הפלות, שכן במקרים אלה הגוף כבר מוכן "להיאבק", וסבירות הסכסוך החיסוני גבוהה.
  2. במקרים קריטיים, הרופא ממליץ על הזרקה של אימונוגלובולינים נגד רה כדי לדכא את ייצור הנוגדנים. זריקה כזו תהיה מניעת בעיות עם ההריון החדש.
  3. ניטור שיטתי של הדם של אישה בהריון לנוכחות של נוגדנים Rh. אם הריכוז שלהם עולה, החולה נשלח לטיפול מונע.
  4. לעתים קרובות, הרופא קובע את הגירוי של העבודה לאחר 36 שבועות של הריון. לידה מוקדמת גורמת לסיכון גבוה למחלה המוליטית של היילוד, שכן בחודש האחרון של התינוק עולה החדירות של השליה וחילופי תאי הדם של האם והתינוק מופעלים.

מחלה המוליטית של התינוק: גורם

הגורמים למחלה המוליטית של התינוק יכולים להיות קונפליקטים אימונולוגיים המתפתחים בנוכחות:

  • אי התאמה של דם אימהי ועובר על ידי גורם Rh. זה קורה בדרך כלל אם האם יש דם שלילי Rh- והעובר יורש את גורם rh חיובי פפין. מצב זה ברפואה נקרא ריסוס. זה קורה בדרך כלל במהלך הריונות חוזרים, או אם אישה בעבר transfused עם דם או כדוריות דם אדומות עם גורם שאינו Rh. הצטברות הנוגדנים נובעת מהריון להריון (גם אם מדובר בהפלה או הפלה), והסיכונים גדלים אם לא סופקו טיפול הולם.
  • אי התאמה של הדם של האם והעובר על פי קבוצת הדם, אם לאמא יש את קבוצת הדם הראשונה, ועובר יש אחרת. זה לא קשה כמו עם חוסר תאימות Rh, זה יכול להתרחש במהלך ההריון הראשון. בדם של הילד לחדור נוגדנים מיוחדים של האם, מכוונת את אריתרוציטים של העובר.
  • נדיר גרסאות תאימות עבור אנטיגנים שונים על פני כדוריות הדם האדומות של העובר, לא קשור עם קבוצת דם או גורם Rh.

כיצד יתבטא?

במהלך ההיריון, הביטויים המיוחדים אינם מתרחשים, הסימפטומים עשויים להופיע, בדומה לתנועתיות. אבל עבור המחלה hemolytic העובר של התינוק יכול להתבטא גרסאות:

  • מוות תוך רחמי לאחר 20 שבועות או יותר עקב ההתקפה של נוגדנים של אמי על רקמת העובר
  • צורה אנמית
  • צורה icteric
  • בצורתה הנצחית של המחלה.

המחלה המוליטית של תינוקות בקבוצת הדם אינה שונה מהותית בקורס הקליני מזה שבגורם הריזוס, אך ההתבטאויות לא יהיו כה בהירות וכבדות, והתחזיות יהיו חיוביות יותר.

בצורה מופרזת של המחלה, הכבד והטחול, כל הבלוטות והלב מוגדלים בצורה חדה, כמות החלבון בדם מצטמצמת, העור והרקמה התת-קרקעית מתנפחים חזק, בבטן ובחזה, הלב גם צובר נוזל, אשר מגביר עוד פעמים.

זהו הצורה העצבית הקשה ביותר עקב הפרעה חמורה בכל האיברים והמערכות, היפוקסיה חמורה של רקמות עקב ספירת תאי דם אדומים נמוכים והמוגלובין, פגיעה במערכת העצבים, מה שמוביל לעיתים קרובות למוות התינוק מיד לאחר הלידה.

המשתנה האייקרי קל יותר, התינוק נולד בזמן ובמשקל תקין, העור הוא גם בצבע רגיל, אך לאחר מספר שעות התינוק מתחיל להפוך צהוב פתאום, וצהבת מולדת עשויה להיות נדירה יותר.

הטחול והכבד, הלב ואת בלוטות הלימפה להגדיל, את רמת bilirubin רעילים בדם עולה באופן דרמטי.

רמה זו של הבילירובין פוגעת בתאי הכבד והלב, הכליה, אך היא מסוכנת במיוחד למוח, המבטאת את עצמה כאנספלופתיה וצהבת גרעינית.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

רמת bilirubin מעל 340 מיקרמול יהיה קריטי, אם הילד אינו בטווח מלא, את רמת הבילירובין מזיק למוח יהיה אפילו נמוך יותר עבורו.

ההשלכות של מצב זה יכול להיות מסוכן - ממוות של תינוק להפרעות נוירולוגיות חמורות ועיכובים התפתחותיים בעתיד.

הצורה האנמית היא הקלה ביותר, עם החיוורון של הילד, הכבד המוגדל והטחול והמצוקה הירודה, עליה במשקל ופיגור פיזי ונפשי.

כדאי לזכור שככל שיש בדם של האם נוגדנים לתאי הדם האדומים של העובר, כך תהיה הפרוגנוזה חמורה יותר עבור הילד. האבחנה נעשית לעיתים גם בשלב ההיריון, והם נערכים מראש לסיוע לתינוק מיד לאחר הלידה.

צפה בסרטון: ספרוציטוזיס (מאי 2022).

Pin
Send
Share
Send
Send